Читаем Эврика-86 полностью

- С середины прошлого столетия в Якутии известно тяжелое заболевание вилюйский энцефаломиелит (ВЭ). Распространена болезнь лишь в определенных районах Якутской АССР и только среди якутов. Это обстоятельство побудило заняться изучением ВЭ не только медиков, но и других специалистов, в том числе антропологов. Проблема осложнялась еще и тем, что там же, в Якутии, распространено другое хроническое заболевание центральной нервной системы - наследственная мозжечковая атаксия (НМА). Причем по некоторым клиническим проявлениям оба недуга крайне сходны. Предстояло четко разграничить: где же какой? И это удалось.

К счастью, расхождения в ладонном рельефе у больных ВЭ и НМА оказались столь разительными, что позволили с успехом разграничить оба недуга. Так, например, до последнего времени считалось, что на севере Якутии встречается так называемая мозжечковая форма хронического ВЭ. Теперь ясно: ВЭ здесь нет вообще, а распространена НМА.

И еще вывод: структура папиллярного рисунка у больных НМА и здоровых весьма различна, что согласуется с представлениями о наследственной природе заболевания. Что же касается ВЭ, то здесь в сопоставлении со здоровыми подобных отличий обнаружено не было, вернее, они были, но столь мозаичны, что не дали четкого ответа на вопрос о природе недуга. Однако некоторые общие тенденции в распределении отдельных признаков кожного рельефа в группах больных, их родственников, а также здоровых людей свидетельствуют все же о наличии при этом заболевании генетического фона. Не исключено, что происхождение ВЭ связано с окружающей средой, точнее, с избытком или недостатком в почве, воде и продуктах

тания отдельных химических элементов и соединений. Отклонения в поступлении необходимых организму веществ на протяжении многих поколений и привели, по-видимому, к высокой наследственной чувствительности местного населения к поражению этим заболеванием.

Значит, все-таки есть основания говорить о связи между кожными узорами и болезнями, которые возникают перед или во время появления кожных гребешков. Еще раз оговоримся; отличия дерматограмм больных от нормы следует рассматривать лишь как общее направление, тенденцию, что ли, характеризующую группу в целом. Значит ли это, что при обследовании конкретного больного врачу вообще не стоит обращать внимания на его ладони? Нет, конечно. Данные дерматоглифики необходимо учитывать, но лишь в сочетании с другими показателями, которыми располагает сейчас медицинская генетика для ранней диагностики наследственных болезней.

Итак, наследственные заболевания, вызванные количественными или качественными нарушениями в хромосомах, влекут за собой и заметные отклонения в папиллярном строении и даже в сгибательных бороздах или складках. Впрочем, связь между сгибательными складками и состоянием здоровья установлена пока лишь в двух случаях. Первый - когда на сгибе между второй и третьей фалангами одного или нескольких пальцев вместо двух лишь одна изогнутая линия. Это свидетельствует о каком-либо различном по тяжести наследственном отклонении от нормального развития, нередко характерном для трисомии 18 (наличия третьей хромосомы в хромосомной паре N 18). Второй случай-поперечная, так называемая четырехпальцевая линия (ЧПЛ). Она бывает расположена там, где обычно никакой складки нет,- между известными

105

ниями "ума" и "сердца", причем обе эти линии в таком случае отсутствуют. Надо сказать, что линия эта известна с давних времен и многим народностям, с ней связано немало поверий. На западе Явы, например, считают, что левая рука с этой линией обладает магической силой. Поэтому местные жители не бьют своих детей левой рукой, опасаясь, как бы ребенок после такого наказания не заболел лихорадкой. У некоторых восточных народов рука с ЧПЛ, наоборот, считается счастливой; новорожденному мальчику она предвещает в будущем высокое положение. По мнению западных хиромантов, эта линия указывает на большую силу воли и упорство.

Почему образуется ЧПЛ, до сих пор не ясно-по всей вероятности, это обусловлено разными причинами, а иногда и целым комплексом их. Но ученые заметили: она действительно довольно часто встречается при тяжелом наследственном заболевании - болезни Дауна, характеризующейся замедленным физическим и психическим развитием, а также пониженной жизнеспособностью. Бывают при этом хромосомном заболевании, как и при некоторых других, различные пороки сердца.

До сих пор речь шла об очень серьезных генетических дефектах на хромосомном уровне и не менее серьезных наследственных заболеваниях, ими вызываемых. Но, согласитесь, не так уж часто встречаются эти повреждения, а чтобы поставить диагноз такого заболевания, как болезнь Дауна, не обязательно рассматривать руку больного. Гораздо важнее, наверное, изучать незначительные мутации, обусловливающие более легкие наследственные изменения, но вызывающие предрасположенность к различным болезням, таким, как шизофрения, эпилепсия, диабет, псориаз, врожденная